Palmitoyl (oqsil) gidrolaza - Palmitoyl(protein) hydrolase

palmitoyl [oqsil] gidrolaza
Identifikatorlar
EC raqami	3.1.2.22
CAS raqami	150605-49-5
Ma'lumotlar bazalari
IntEnz	IntEnz ko'rinishi
BRENDA	BRENDA kirish
ExPASy	NiceZyme ko'rinishi
KEGG	KEGG-ga kirish
MetaCyc	metabolik yo'l
PRIAM	profil
PDB tuzilmalar	RCSB PDB PDBe PDBsum
Gen ontologiyasi	AmiGO / QuickGO
Qidirmoq
PMC	maqolalar
PubMed	maqolalar
NCBI	oqsillar

Mavjud oqsil tuzilmalari:
Pfam	tuzilmalar / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	tuzilish xulosasi

Palmitoyl oqsil tioesterazasi
	Palmitoyl oqsili tioesteraza 1. Qizil tekislik a ning uglevodorod chegarasini ko'rsatadi lipidli ikki qatlam
Identifikatorlar
Belgilar	Palm_thioest
Pfam	PF02089
Pfam klan	CL0028
InterPro	IPR002472
SCOP2	1xw / QOIDA / SUPFAM
OPM superfamily	127
OPM oqsili	1eh5
Mavjud oqsil tuzilmalari:
Pfam	tuzilmalar / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	tuzilish xulosasi

Palmitoyl oqsili gidrolaza / tioesterazalar fermentlar (EC 3.1.2.22 ) olib tashlaydi tioester kabi bog'langan yog'li asil guruhlari palmitat davomida oqsillar yoki peptidlar tarkibidagi o'zgartirilgan sistein qoldiqlaridan lizosomal degradatsiya.Bu narsa ferment bu kataliz qiladi The kimyoviy reaktsiya

palmitoyl [oqsil] + H₂O

{displaystyle ightleftharpoons}

palmitat + oqsil

Shunday qilib, ikkalasi substratlar bu fermentning [[palmitoyl [oqsil]]] va H₂O, ikkinchisi esa mahsulotlar bor palmitat va oqsil.

Ushbu ferment. Oilasiga tegishli gidrolazalar, xususan harakat qilayotganlar tioester obligatsiyalar. The sistematik ism bu fermentlar sinfiga kiradi palmitoyl [oqsil] gidrolaza. Umumiy foydalanishdagi boshqa nomlarga quyidagilar kiradi palmitoyl-oqsilli tioesterazava palmitoyl- (oqsil) gidrolaza. Ushbu ferment ishtirok etadi mitoxondriyadagi yog 'kislotasining cho'zilishi.

Neyronli seroid lipofussinozlar (NCL) 12,500 boladan bittasida uchraydigan ensefalopatiyalar guruhini anglatadi. Infantil neyronal seroid lipofusinozni keltirib chiqaradigan palmitoyl oqsil tioesteraza genidagi mutatsiyalar.^[1] Eng ko'p uchraydigan mutatsiya natijasida hujayra ichidagi polipeptid to'planishi va miyada aniqlanmaydigan ferment faolligi yuzaga keladi. INCL bemorlarining miya RNKsidan olingan cDNAlarning to'g'ridan-to'g'ri ketma-ketligi 364 nukleotid holatida A dan Tgacha noto'g'ri transversiyasini ko'rsatdi, bu esa Trpni Arg uchun 122 holatida oqsilda almashtirdi - Arg 122 darhol lipazga qo'shni PPT-ning faol saytini o'z ichiga olgan konsensus ketma-ketligi. PPT genida ushbu va boshqa ikkita mustaqil mutatsiyaning paydo bo'lishi ushbu gendagi nuqsonlar INCL ni keltirib chiqarishi haqida qat'iyan dalolat beradi.

Misollar

Ushbu domenni o'z ichiga olgan inson oqsillariga quyidagilar kiradi.

palmitoyl-oqsil tioesteraza 1

Identifikatorlar

Belgilar

PPT1

Alt. belgilar

PPT

Boshqa ma'lumotlar

Chr. 1 p32

Qidirish
Tuzilmalar	Shveytsariya modeli
Domenlar	InterPro

palmitoyl-protein tioesteraza 2

Identifikatorlar

Belgilar

PPT2

Alt. belgilar

G14

Boshqa ma'lumotlar

Chr. 6 21-bet

Qidirish
Tuzilmalar	Shveytsariya modeli
Domenlar	InterPro

Strukturaviy tadqiqotlar

2007 yil oxiriga kelib, 4 tuzilmalar bilan fermentlarning ushbu klassi uchun hal qilingan PDB qo'shilish kodlari 1EH5, 1EI9, 1EXW va 1PJA.

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

^ Hofmann SL, Vesa J, Hellsten E, Verkruyse LA, Camp LA, Rapola J, Santavuori P, Peltonen L (1995). "Palmitoyl oqsili tioesteraza genidagi mutatsiyalar infantil neyronal seroid lipofusinozni keltirib chiqaradi". Tabiat. 376 (6541): 584–587. Bibcode:1995 yil Natur.376..584V. doi:10.1038 / 376584a0. PMID 7637805. S2CID 4322423.

Qo'shimcha o'qish

Lager, LA, Hofmann SL (1995). "Palmitoyllangan H-Rasni substrat sifatida ishlatib, palmitoyl-protein tioesterazasini sigir miyasidan ajratish va ajratish". Enzimol usullari. Enzimologiyadagi usullar. 250: 336–47. doi:10.1016/0076-6879(95)50083-9. ISBN 978-0-12-182151-7. PMID 7651163.
Schriner JE, Yi V, Hofmann SL (1996). "cDNA va odamning palmitoyl-oqsilli tioesteraza (PPT) genomik klonlashi, infantil neyronal seroid lipofusinozda nuqsonli ferment". Genomika. 34 (3): 317–22. doi:10.1006 / geno.1996.0292. PMID 8786130.
Verkruyse LA, Hofmann SL (1996). "Palmitoyl-protein tioesterazaning lizozomal yo'naltirilganligi". J. Biol. Kimyoviy. 271 (26): 15831–6. doi:10.1074 / jbc.271.26.15831. PMID 8663305.

Tashqi havolalar

Palmitoyl + tioesteraza AQSh Milliy tibbiyot kutubxonasida Tibbiy mavzu sarlavhalari (MeSH)
GeneReviews / NCBI / NIH / UW neyronal seroid-lipofusinozlarga kirish

Ushbu maqola jamoat domenidagi matnlarni o'z ichiga oladi Pfam va InterPro: IPR002472

Bu EC 3.1 ferment bilan bog'liq maqola a naycha. Siz Vikipediyaga yordam berishingiz mumkin uni kengaytirish.

[PUB00004218-1] Hofmann SL, Vesa J, Hellsten E, Verkruyse LA, Camp LA, Rapola J, Santavuori P, Peltonen L (1995). "Palmitoyl oqsili tioesteraza genidagi mutatsiyalar infantil neyronal seroid lipofusinozni keltirib chiqaradi". Tabiat. 376 (6541): 584–587. Bibcode:1995 yil Natur.376..584V. doi:10.1038 / 376584a0. PMID 7637805. S2CID 4322423.

[1]

Tioesterazlar (EC 3.1.2)
Asetil-KoA tioesterazalari
Asil-KoA tioesterazalari	ACOT1 ACOT2 ACOT4 ACOT6 ACOT7 ACOT8 ACOT9 ACOT11 ACOT12 ACOT13
Formil-KoA tioesterazalari
Palmitoyl oqsil tioesterazalari	PPT1 PPT2
Süksinil-KoA tioesterazalari
Ubiquitin C-terminal gidrolazlari	UCHL1 UCHL3 UCHL5

Fermentlar
Faoliyat	Faol sayt Majburiy sayt Katalitik uchlik Oksiyan teshigi Fermentlarning buzilishi Katalitik jihatdan mukammal ferment Koenzim Kofaktor Fermentlar katalizi
Tartibga solish	Allosterik regulyatsiya Hamkorlik Ferment inhibitori Ferment aktivatori
Tasnifi	EC raqami Superfamily ferment Fermentlar oilasi Fermentlar ro'yxati
Kinetika	Fermentlar kinetikasi Eadi-Xofsti diagrammasi Xanlar-Vulf fitnasi Lineweaver - Burk fitnasi Michaelis-Menten kinetikasi
Turlari	EC1 Oksidoreduktazalar (ro'yxat ) EC2 Transferazalar (ro'yxat ) EC3 Gidrolazalar (ro'yxat ) EC4 Lizalar (ro'yxat ) EC5 Izomerazalar (ro'yxat ) EC6 Ligazlar (ro'yxat ) EC7 Translokaza (ro'yxat )