O'pka-buyrak sindromi - Pulmonary-renal syndrome - Wikipedia

O'pka-buyrak sindromi (PRS) nafas olish etishmovchiligini o'z ichiga olgan noyob tibbiy sindromdir qon ketish ichida o'pka va buyrak etishmovchiligi (glomerulonefrit ) sodir bo'ladi.^[1] PRS kasallanish va o'limning yuqori darajasi bilan bog'liq.^[1] Ushbu atama birinchi marta 1919 yilda Goodpasture tomonidan nafas olish va buyrak etishmovchiligining assotsiatsiyasini tavsiflash uchun ishlatilgan.^[1]

Sabablari

O'pka-buyrak sindromlari, asosan, asosiy sabab bo'ladi otoimmun kasallik. PRS ko'pincha tufayli ANCA - aloqador vaskulitidlar (masalan, poliangiit bilan granulomatoz ) yoki poydevorga qarshi membrana kasalliklari tufayli (masalan, Goodpasture sindromi ). Polianjitli granulomatoz odatda nazofarengeal tutilish bilan kechadi, Goodpasture esa buni qilmaydi. Mikroskopik poliangiit o'pka-buyrak sindromining eng keng tarqalgan sababidir.^{[iqtibos kerak ]}

Boshqa sabablarga quyidagilar kiradi tizimli eritematoz, poliangiit bilan eozinofil granulomatoz, mikroskopik poliangiit, dermatomiyozit, polimiyozit, aralash biriktiruvchi to'qima kasalligi, poststreptokokk glomerulonefrit, romatoid artrit va tizimli skleroz.^[1] Bundan kam tarqalgan sabablarga quyidagilar kiradi IgA vaskulit va kriyoglobulinemik vaskulit.

Boshqa etiologiyalarga toksik shikastlanish kiradi paraquat zaharlanish, yuqtirish xantavirus, leptospiroz, yoki legionella, yoki ko'rinib turganidek, qon tomirlari nefrotik sindrom qachon a buyrak venalari trombozi o'pkaga embolizatsiya qiladi.

Tashxis

Differentsial diagnostika

Kardiogen shok o'pka buyrak sindromini taqlid qilishi va olib kelishi mumkin qonni yo'talish sababli o'pka shishi va buyrak etishmovchiligi dan qon oqimi etarli emas.^[1]

Davolash

Davolash asosan kortikosteroidlar va shunga o'xshash immunosupressiv dorilar tomonidan amalga oshiriladi siklofosfamid, metotreksat va azatiyoprin. Plazmaferez ba'zi holatlarda ishlatilishi mumkin.^{[iqtibos kerak ]}

Adabiyotlar